兰伯特 龙之谷兰伯特有多强

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目录 1拼音 2英文参考 3概述 4**名称 5英文名称 6兰伯特伊顿综合征的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10兰伯特伊顿综合征的病因 11发病机制 12兰伯特伊顿综合征的**表现 13兰伯特伊顿综合征的并发症 14实验室检查 15辅助检查 16兰伯特伊顿综合征的诊断 17鉴别诊断 18兰伯特伊顿综合征的** 18.1**原发病 18.2**** 19预后 20兰伯特伊顿综合征的预防 21相关*品 22相关检查附： 1**兰伯特伊顿综合征的*位 2**兰伯特伊顿综合征的中成* 3兰伯特伊顿综合征相关** 1拼音

lán bó tè yī dùn zōng hé zhēng

lán bó tè yī dùn zōng hé zhēng

兰伯特伊顿综合征（LambertEaton syndrome）也称肌无力样综合征，是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke（1956）首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。

兰伯特伊顿综合征多于50～70岁发病，男女之比5∶1。约60*患者合并小细胞肺癌，也见于*腺癌、**腺癌、胃癌、*癌、直肠癌、淋巴瘤、急*白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。****常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。

兰伯特伊顿综合征是一种神经肌肉接头处传递障碍***，是由抗P/Q型电压门控制*钙离子通道（P/Q VGCC）抗体使突触前膜钙离子通道丧失，使乙酰胆堿在突触前膜释放*小释放单位的数量减少而致肌无力。

肌电图检查表现为特征*的变化，主要所见是：低频**重复电***神经可见相应静止肌肉**动作电位的波幅递减；当用与自然发生相似的频率**重复电***时，或经一短时间大力收缩后，可见其波幅递增。

LambertEaton综合征是自身免疫***。小细胞肺癌与肌无力综合征常相并存。有时典型的LambertEaton综合征可在肺癌的X线表现之前4年出现。他在小细胞肺癌中的发生率为3*。癌*LambertEaton综合征的患病率为非癌*LambertEaton综合征者的2倍。

LambertEaton综合征；肌无力样综合征；兰伯特伊顿综合症；朗伊二氏综合征；类重症肌无力综合征

神经内科>神经肌肉传递障碍**

目前国内尚未查到***的较全面的发病率统计学资料。LambertEaton综合征多于50～70岁发病，男女之比5∶1。约60*患者合并小细胞肺癌，也见于*腺癌、**腺癌、胃癌、*癌、直肠癌、淋巴瘤、急*白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。另据文献报道，在LambertEaton综合征患者中，15*有甲状腺**病史，10*有白斑病史。

兰伯特伊顿综合征是特殊类型肌无力和累及胆堿能突触的自身免疫病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控*钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控*Ca2通道复合物（voltagegated Ca2channel plex）组成部分。

癌*兰伯特伊顿综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫*，当免疫活*细胞遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时，通过*****制启动免疫应答。从肺癌中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原，推测肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，超微结构观察发现Ach释放区域****。

非癌*LambertEaton综合征自身免疫机制不清，该综合征病人HLAB8出现率（62*）明显高于对照组（19*），非癌*肌无力样综合征组（73*）高于癌*肌无力样综合征组（50*）。Lennon等对64例非癌*肌无力样综合征患者调查发现，45*的患者有一种或多种**（如甲状腺、胃或骨骼肌）特异*自身抗体。

病理改变：病人肌活检显示靶**轻度增加，非特异*Ⅱ型肌**萎缩，萎缩肌**未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，Ach囊泡及受体数目正常，神经末梢无变*。定量冷冻刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加，为本综合征*小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。

1.几乎总是成年起病，男女之比5∶1。据报道*年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急*起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力（MG）不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等**尤明显，**下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌*多发*神经病（carcinomatous polyneuropathy）可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发*肌炎、皮肌炎、多灶*白质脑病及小脑变*等。部分病人主诉**，以股部肌肉明显，无肌束颤动。

2.****常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62*的病人起病即下肢无力，约18*有**或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。**进行*加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经**，*常见唾液分泌减少引起口干，阳痿、**、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立*低血压、瞳孔反射异常等。**出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、**及僵直等。

3.癌*与非癌*兰伯特伊顿综合征**表现相似

（1）癌*兰伯特伊顿综合征：男*患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60*患者合并小细胞肺癌，也见于*腺癌、**腺癌、胃癌、*癌、直肠癌、淋巴瘤、急*白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤；多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急*进行*病程，肌无力常出现于发现恶*肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡；本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。

（2）非癌*兰伯特伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫***，如恶*贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥（sjögren）综合征、类风湿*关节炎、系统*红斑狼疮、**、*糜泻、***、溃疡*结肠炎、少年型糖尿病和重症肌无力等，还有伴亚急*小脑变*的报道。

癌*肌无力样综合征与非癌*肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和**，可有相应的肿瘤和免疫***相关**表现，如肺部**与体征、关节炎、皮疹、内分泌****、口干、括约肌障碍、阳痿、直立*低血压，偶也有*上腺神经功能障碍等。

1.腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳*反应，但远不如重症肌无力（MG）病人敏感。

2.本病患者血清乙酰胆堿受体抗体（AchRAb）水平不增高，个别可合并上睑下垂及AchRAb阳*。约34*的肌无力样综合征病人有**特异*抗体和免疫球蛋白异常（如IgGK副蛋白）。

4.测量125Iconotoxin标记电压门控*钙通道抗体有实用价值，肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳*率约95*，重症肌无力（MG）≤5*，有助于鉴别。

（1）低频（＜10Hz）重复电***波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降；高频（20～50Hz）重复电***后肌肉产生强烈自主收缩（持续15s或更长），动作电位波幅明显增加（增量反应），增高2～20倍（波幅增高200*以上为阳*）。神经重复电***恰与重症肌无力（MG）表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位*释放所致。

（2）大力收缩15s后，如波幅增高超过25*应高度怀疑本病，超过100*可确诊。针*EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉**复合动作电位波幅明显降低，单**肌电图显示如MG的颤搐（itch）增加。

（3）兰伯特伊顿综合征周围神经无异常，神经单一***可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力（MG）病人则正常或接近正常。

2.本病患者HLAB8和DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。

3.本病肌活检如重症肌无力（MG）所见，为正常或轻微非特异*变化。

根据中老年男*肺癌病人出现肢体近端对称*肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、**和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchRAb阴*，肌电图高频神经重复电***呈特异*反应，抗胆堿酯酶*不敏感，通常可诊断LambertEaton综合征。

兰伯特伊顿综合征**上应注意与MG鉴别（表1）。

兰伯特伊顿综合征病人偶见血清AchRAb增高，提示可能合并MG。多发*肌炎及癔症*瘫痪病人在鼓励下连续自主收缩运动可很好完成，应注意鉴别。关节炎病人因疼痛刚开始活动时运动受阻，连续活动后可减轻。应与其他表现肌无力的亚急*进行*神经肌肉**，如GuillainBarré综合征、腰骶神经丛病及多发*神经根病等鉴别，这些**均为脱髓鞘*或轴索*神经病，针*肌电图呈失神经表现有鉴别价值。

兰伯特伊顿综合征诊断即意味潜在肿瘤，尤其小细胞肺癌，一旦发现原发*肿瘤应进行病因**如手术、深部放疗及化疗等，缓解肿瘤**，并可能改善神经系统**。手术切除肺癌即使对原发病无补，但常可改善肌无力**。若无合并肿瘤证据应随访3年以上，定期复查，给予泼尼松80mg隔天口服，硫唑嘌呤2～3mg/（kg·d）口服，**好转或缓解后泼尼松应减量。因肿瘤可能很小，甚至尸检也不能发现。有的作者在非肿瘤病人经反复血浆**疗法、泼尼松与硫唑嘌呤联合应用，取得很好疗效，但血浆**疗效是暂时的。

（1）3，4二氨基吡啶（3，4diaminopyridine）：可增加NMJ突触前膜Ach释放，**10～20mg/d，分4～5次口服。可与嗅吡斯的明（吡啶斯的明）合用，副作用小，相对***。有时服*后1h出现口周感觉异常，偶有癫痫发作及精神错乱等副作用。

（2）盐酸胍酶（guanidine hydrochloride）：增强肌力较新斯的明及嗅吡斯的明（吡啶斯的明）有效，**10～30mg/（kg·d），分4次口服。有骨髓抑制、间质**炎、*小管坏死、胃肠道障碍、心房颤动及低血压等严重副作用，应从小**开始，尽早减量，监测血常规、肌酐和尿素氮等。已被3，4二氨基吡啶取代。

（3）Streib和Rothner用泼尼松**本病可使患者病情长期改善，免疫球蛋白静脉滴注也可有效。泼尼松25～60mg/d可与硫唑嘌呤2.3～2.9mg/（kg·d）隔天交替使用，辅以免疫球蛋白静脉疗法，起效需数月至1年，肌力可完全或部分恢复。

（4）抗胆堿酯酶*嗅吡斯的明（溴化吡啶斯的明）及新斯的明等对本病无效，细胞****应慎用。经胃肠道外给镁可阻滞Ach释放，加重肌无力，应慎用影响NMJ传导**，如氨基糖苷类***，钙通道阻滞*如维拉帕米（异搏定）、普鲁卡因胺、奎尼丁，β*上腺能阻滞*和锂等；右旋箭*堿（dtubocurarine）、琥珀酰胆堿（suxamethonium）、氯化物、戈拉碘铵（三碘季铵酚）及肌松剂对本病均有不良作用，使肌无力加重，甚至死亡。

缓解肿瘤**可改善神经系统**。手术切除肺癌即使对原发病无补，也可改善肌无力**。若无合并肿瘤证据，应定期复查，随访3年以上。肌无力常出现于发现恶*肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡。

查找潜在的肿瘤如肺癌等，**原发*肿瘤可改善神经系统**，如未发现应定期复查。

新斯的明、泼尼松、硫唑嘌呤、尿素、维拉帕米、普鲁卡因、普鲁卡因胺、奎尼丁、戈拉碘铵

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拼音：zhāngmén英文：ZhāngménLR13;zhāngmén;Liv13;LR13概述：章...

墓之事，在积尸星下。考大陵、积尸两星名义，与其应征事物之理，则大陵之星与本*应症，颇为合洽。其或古...

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**兰伯特伊顿综合征的中成*丹参

）》）DanshenRoot,RootofDanshen（《中华本草》）别名：郄蝉草（《神农本草...

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血生津**生津丸是单验方，娄玉铃先生用**生津丸**干燥综合征是一种创举。**还需进一步实践总结。...

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兰伯特伊顿综合征相关****用氢化可的松琥珀酸钠

：氢化可的松琥珀酸钠。其化学名称为：11b,17二羟基21(3羧基1羟丙氧基)孕甾4...

：氢化可的松琥珀酸钠。其化学名称为：11b,17二羟基21(3羧基1羟丙氧基)孕甾4...

酸氢化可的松。其化学名称为：11b,17a,21三羟基孕甾4烯3,20二酮21醋酸酯...

醋酸泼尼松龙。其化学名称为：11b,17a,21三羟基孕甾1,4二烯3,20二酮21...

n本品主要成份为：倍他米松。其化学名称为：16b甲基11b,17a,21三羟基9a孕甾...

亚当兰伯特英文全名：Adam Mitchel Lambert

家乡：San Diego Rancho Penasquitos,CA

小学：Deer Canyon Elementary School

中学：Mesa Verde Middle School

在学校期间参加过剧院，合唱队，和学校的爵士乐团。

参加过圣地亚哥的Lyceum Theater制作的“You're a Good Man, Charlie Brown”.

在柯达剧院出演过“The Ten Commandmets（十诫）”音乐剧，据国外专业媒体报道，虽然这部剧本身饱受批评，但却为Adam带来了。

是音乐剧“Wicked”巡演和洛杉矶阵容中的Fiyero的B角。

曾经组建过名为“The Citizen Vein”的乐队

自2004开始，经常*地在“the Zodiac Show”上演出。

经常在“the Upright Cabaret”上演出。

2009年参加美国FOX***的**秀节目《美国偶像》比赛，惜败亚军，也是美国偶像历史上**关注度和搜索率远超冠军的亚军选手。

2009年6月，荣登“滚石”音乐杂志封面。 [编辑本段]美国偶像参赛历程 2009.01.20三藩市海选

以其富于变化的演唱技巧得到全票通过进入好莱坞周选拔。他的阳光清纯的形象以及绅士风度给评委和观众留下了深刻印象。海选背景音乐"Viva la Vida"，FOX***对他寄予厚望。

Adam称，他来参赛的目的，就是把耳*能详的歌进行再创作。Simon称"Good”表示赞赏，而Adam以"I can"作为回应。事实证明，他确实有能力这样做。

表演曲目 Some Kind of Wonderful（小组合唱）

精彩的和声令评委好评连连，Kara说"You`re an incredible singer,you are."

将Sher的Disco曲目改编为抒情歌曲。精彩的编曲和表演使Paula连连点头，一向严苛的Simon则对他竖起了大拇指。

至此，Adam Lambert顺利通过了初选，晋级美国偶像第八季的36强。

宽广音域**全场，Paula称她不是在观看美偶比赛而是在欣赏Adam的演唱会，Simon认为表演有**之处也有糟糕之处，Adam以"Love it,or hate it"评价自己的音乐，赢得全场观众"I love it"的欢呼。

2009.03.10 13进11迈克尔·杰克逊主题周

Adam卓越的舞台表现力令全场歌迷沸腾。Paula直言Adam将与另一位选手Danny Gokey会师决赛，并惊叹于为何Adam这样出色的选手居然在好莱坞沉寂了五年。Simon笑称“他还有10周比赛要比呢”，似乎也默认了Paula的观点。

Simon：That was in a totally different league than everyone else.

Paula：You've got the whole package going on.

Randy：You could make a record right now and it would sail right to the ***.

Kara：I hope Michael Jackson was watching you tonight.

2009.03.17 11进10乡村音乐主题周

伴着美妙的西塔琴声，他充满了中东风情的"Ring of Fire"震惊了乡村周。本周导师，乡村音乐界**兰迪·崔维斯对他的诡异风格表示“Speechless(无语了)”，女评委们认为很奇怪但又很享受，Randy大爱他前卫的创造力，而Simon则认为和乡村周主题相去甚远，完全是糟糕的表演。这场演出*具争议*，有人将它评为本季的“十佳演出”也有人将它评为“*差演出”，恰恰印证了Adam对自己音乐的定位，Love it,or hate it.

Simon：It was absolute indulgent rubbish.

Paula：You are really someone who stands out and is true to who you are as an artist.

Randy：It's current, it's young, it's fresh, it's hot!

Kara：It was strange but I kind of liked it.

2009.03.25 10进9摩城黑人音乐主题周

表演曲目 The Tracks of My Tears The Tracks of My Tears

The Tracks of My Tears继上一场的冒险出位之后，Adam聪明的选择了回归大众口味。舞台泛着银白色的光辉，一曲轻柔的"The Tracks of My Tears"，仿佛在皓月当空下浅唱低吟。没有浓重华丽的妆容，复古的猫王造型英俊潇洒，虏获了众多观众的心。演出获得了巨大的成功，而本周的音乐导师Smokey及评委Kara也为之起立鼓掌。Adam演唱此曲之后，原作在iTunes下载量及唱片销量均有所提升……

Simon：You tonight really have emerged to me as a star.

Paula：You are exciting!You are it!

Randy：Unbelievably hot- the bomb tonight!

Kara：One of the best performances of the night.

2009.03.31 9进8热门下载音乐主题周

表演曲目 Play That Funky Music

经历了临时更改演唱曲目的小事故，本周的"Play That Funky Music"不像上周的表演那样受欢迎，但同样为他赢得了掌声与喝彩。

Simon：I've gotta hand it to you- it was original.

Paula：True genius does not fulfill expectations- true genius shatters it.

Randy：You're in the star zone!

Kara：Every week I cannot wait to get to the show to see what you're going to do next.

2009.04.07 8进7“出生之年”主题周

这可以称得上是Adam Lambert在美国偶像第八季中迄今为止的*佳表演。Adam*后一个登场，在现场幽兰的灯光下，Adam的白衣被渲染的如梦似幻，纯净而明亮的嗓音使“Mad World”跨越了原版的时代，一改电影版的悲怆沧桑，只是空灵悠长……表演结束，评委Simon八年来首次在美国偶像的秀场上为选手的表演而起立鼓掌，其他评委亦起立鼓掌，全场轰动。在当日的全球搜索趋势中，Adam Lambert凭借此曲一举登顶，成为全球关注的焦点。这场表演被“今日美国”评为100分，是前所未有的高分。这首歌同时也唱出了许多人的心声，引起了广泛共鸣和好评。

Simon：Words aren't necessary, but I'm going to give you a standing ovation.

2009.04.14 7进6电影音乐主题周

歌名即是Adam的真实写照，天*狂野的他画上黑色眼线，又一次向观众展示了他摇滚的一面。利落的短发一身劲装，惊人的音域，**的台风，使现场气氛一度爆膨。虽然Simon认为Adam的表演不会像上周一样大受欢迎，但仍不失精彩。在结果秀上ryan问他，simon说他唱的好像rocky horror show，他有没有觉得被侮辱了？Adam笑着说他很喜欢rocky horror show。全场哄笑。然后Adam反问，难道说他有侮辱的意思吗？Simon否认。

Simon：It was a little bit like watching the Rocky Horror Picture Show.

Paula：Fortune rewards the brave, and you`re one of the bravest contestants I`ve ever witnessed.

表演曲目 If I Can`t Have You If I Can`t Have You

Adam**的实力使他在选歌和演唱方面游刃有余，动静皆宜是他的歌迷对他的评价。在迪斯科主题周里，Adam将节奏欢快的迪斯科经典"If I Can`t Have You"改编成抒情风格，仿佛重现80年代金曲。他饱含深情的演唱使观众为之动容，评委Paula感动得几乎落泪。比赛结束后，这首歌在21日全球搜索趋势中排名**。这场表演也使他成功的晋级美国偶像第八季五强。

Simon：The vocals were immaculate.

Paula：Fascinating, brilliant, and you will be in the finals.

Randy：You are ready right now, dude.

Kara：Adam, you're brilliant!

表演曲目 Feeling Good Adam Lambert- Feeling Good

在爵士主题周里Adam演绎了摇滚风格的Feeling Good。这首歌改编自Muse的经典，继续受到评委和歌迷的一致好评。他的经典白西装造型也令所有人印象深刻。然而令所有人意外的是，当周4700万张投票表明Adam的表演不受欢迎，票数排名第四，险些遭到淘汰。

Simon：You want to win, you want to prove a point, and you want to entertain.

Paula：You make me feel better than good.

Randy：You're in the zone consistently, dude.

Kara：You're shocking in a good way.

表演曲目 Whole Lotta Love、Slow Ride(Duet with Allison Iraheta)

摇滚周**是"Rock God"大放异彩的一周。Adam的摇滚范儿让其他选手难以望其项背。摇滚主题周导师、枪花乐队的Slash称，Adam使他震惊了，他会赢得美国偶像。Simon说Adam在合唱中的表现会使合唱伙伴Allison获得继续留在台上表演的机会。Adam的尽兴本色演出使他顺利晋级年度3强。

Simon：Nobody can *** that now.

Randy：You're a rock star tonight. You and Slash should make a record.

Kara：You're more than a rock star, you're a rock god.

Simon：In the battle of duets, you win the show tonight.

Paula：A perfect blend and a perfect marriage.

Randy：You should do a duet on your albums.

Kara：You were pushing each other to be better on that stage.

表演曲目 One（评委选择）Cryin'（自选）

Adam Lambert- Cryin'Adam在紧张激烈的三进二比赛中依旧选择了走摇滚的本色路线，完美演绎了经典曲目"One"和"Cryin'"。美国偶像*富盛名的*舌评委Simon为Adam选歌，"One"的原唱者，U2乐队主唱Bono表示很荣幸Adam能在比赛中演唱这首歌。Cryin'的表演由于后台混音的失误导致和声过大影响了效果，但“无和声版本”被美国媒体评为本场*佳表演。*终评委10周之前的预言得到印证，Adam Lambert顺利晋级年度总决赛。而13强时被评委Paula认定的另一位决赛选手Danny Gokey惨遭淘汰，Adam将与黑马Kris Allen争夺美国偶像第八季冠军。

Simon：It may sound biased, but that was a brilliant song choice.

Paula：It was one brilliant song, one superb performance.

Randy：You've been hot since day one.

Kara：You're an amazing strategist.

Simon：I encourage people to vote for you because of your talent.

Paula：If Steven Tyler was the mentor, he'd be speechless.

Randy：You're one of the best we've ever had on the stage.

Kara：Amazing, and we'll see you at the finals.

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